Вульгарна пухирчатка: причини захворювання і прогноз ефективності лікування

Вульгарна пухирчатка: що це таке, чому виникає, як виявляється і лікується?

Вульгарна пухирчатка (пухирчатка звичайна) – це захворювання, при якому раптово, на тлі повного здоров'я, на слизових оболонках і шкірі з'являються пухирі спочатку з прозорим, але поступово мутнеющего вмістом. Такі порожнинні, заповнені рідиною елементи висипу з невеликою швидкістю поширюються на нові ділянки тіла, а потім розкриваються, залишаючи яскраво-рожеві ділянки мокрої шкіри. Утворилися ерозії, схильні до злиття між собою, випаровують з себе велику кількість потрібної організму тканинної рідини, а також виступають в ролі "зручного" аеродрому для приєднання інфекції.

З огляду на вищевказані небезпеки, вульгарна пухирчатка, що має хронічний перебіг, повинна бути зупинена на стадії утворення міхурів. Досягається це постійним прийомом препаратів, що пригнічують активність імунітету. Тільки таке лікування дозволяє підтримувати достатню якість життя, інакше процес може призводити до небезпечних для життя ускладнень.

Прогноз при вульгарною пухирчатці, особливо при її важких формах, несприятливий внаслідок втрати через шкіру білка рідини, а також наслідків нагноєння ерозій або вмісту бульбашок. Діагноз ставиться за даними біопсії міхура.

Статистика

З усіх патологій, що супроводжуються появою на шкірі або слизових бульбашок, вульгарна пухирчатка – найбільш часта. Виникає найчастіше у жінок. Вона розвивається у 1-5 чоловік з мільйона, найчастіше – у осіб єврейської національності, а також жителів Середземномор'я та Східної Індії. Вчені пояснюють це тим, що у цих народностей допускаються кровноспоріднених шлюби, в результаті яких може порушуватися структура гена, що відповідає за будову шкіри.

Основне число хворих – люди віку 30-60 років.

Що лежить в основі захворювання

Верхній шар людської шкіри, епідерміс, має досить цікаву будову. Анатомічно, тобто виходячи з будови клітин, він складається з 4 шарів (на долонях і підошвах – п'яти). Два нижніх шару, що дають початок всьому епідермісу, лежать в 15 і більше пластів. Клітини тут з'єднуються особливими відростками – десмосомами білкового будови. Десмосоми заплітається в клітинних мембранах у вигляді мережі, міцної на розрив. Коли ці міжклітинні контакти зустрічаються між собою, вони утворюють подобу "карабіна" для кріплення. Це дозволяє шкірі не рватися, коли вона піддається тертю і розтягування.

Над пов'язаними десмосомами паростковий клітинами лежить ще один шар – зернистий. Тут клітини не пов'язані міжклітинних контактів. Над ними розташовуються 2 шари з відмерлих клітин, що захищають шкіру від механічних, хімічних і мікробних ушкоджень.

Коли людина захворює вульгарною пухирчатка, до білка міжклітинних зв'язків клітин не найбільш нижнього, а наступного шару, утворюються антитіла. Така імунна атака руйнує десмосоми, в результаті клітини шару відокремлюються одна від одної. Цей процес називається акантолізом, а відокремлені клітини – клітинами Тцанка. За цим критерієм, мабуть під мікроскопом після біопсії шкіри, і виявляється хвороба вульгарної пухирчатки.

При роз'єднанні клітин цілого шару, що займає 10 або більше шарів, між ними з'являється рідина. Вона досягає рядів, які вже зовсім не схожі на клітини, і відмежовується ними. З боків випотевшую міжтканинна рідина обмежують клітини з непошкодженими десмосомами. Так виходить міхур – порожнину діаметром в 5 мм або трохи менше. Покришка бульбашок лопається, і оголюється запалений і беззахисний перед мікробами (так як основні захисні шари відлущить з покришкою) основний паростковий шар.

Він також беззахисний перед механічним або хімічним пошкодженням, що обумовлює легку кровоточивість і інфіковані епідермального пласта, що лежав під покришкою. В тканинної рідини, Минулого з міхура, перебували білки, електроліти та мікроелементи. Чим більше таких порожнинних елементів висипу утворюється і розкривається, тим більше потрібних для організму речовин втрачається.

Причини виникнення патології

Причини вульгарною пухирчатки до сих пір не відомі. Різні вчені припускають, що хвороба може виникнути внаслідок:

  • захворювань нервової системи;
  • порушень водно-сольового обміну: затримки рідини або великої кількості солей в організмі;
  • захворювання ендокринних органів, в основному, наднирників;
  • зміни структури ферментів, які здійснюють основні біохімічні реакції;
  • вплив шкідливих факторів, таких як ультрафіолетове випромінювання, опіки, деякі ліки.

Найбільш великою популярністю розвитку вульгарною пухирчатки користується інфекційна теорія: багато вчених наполягають, що хвороба виникає внаслідок попадання в організм вірусу, при цьому сам вірус залишається знайденим.З огляду на цю інформацію, виникає питання: заразна чи ні вульгарна пухирчатка? Відповідь така: патологія не передається від хворої людини, так як, навіть якщо вона викликається і вірусом, то він є всього лише каталізатором виникнення бульбашок в генетично-схильність організму.

Як передається вульгарна пухирчатка?

Авторитетні думки вказують, що патологія може проявитися у близьких родичів і дітей хворих людей, що пов'язано з передачею їм дефектного гена, що провокує зміну епідермісу, наприклад, поява власних антитіл до його структурам.

Як виявляється захворювання

У перебігу хвороби, що виникає на тлі повного здоров'я, виділяють кілька періодів.

початкова стадія

В 2/3 випадках вульгарна пухирчатка починається в порожнині рота, на зеве, на губах, бічних поверхнях язика з появи бульбашок з тонкою покришкою, яка швидко руйнується, даючи початок ерозії – яскраво-червоним або блідо-рожевим глянсовим ділянок на тлі звичайної слизової оболонки . Відзначається галитоз, підвищується слиновиділення, в куточках рота з'являються тріщини.

Через час симптоми вульгарною пухирчатки з'являються і на шкірі. Улюблені локалізації – це:

  • груди;
  • пахвові ямки;
  • кінцівки;
  • спина;
  • обличчя;
  • статеві органи.

Бульбашки здаються напруженими, можуть мати червоний віночок навколо, заповнені спочатку прозорим вмістом, яке може нагноиться. Після розтину порожнин шкіра стає покрита ерозіями. Поверхні останніх можуть бути покриті прозорою або гнійної рідиною, яка висихає і утворює кірки. Після загоєння ерозії на цьому місці залишається темна пляма.

Триває початкова стадія від 2-3 тижнів до декількох місяців. Скарги на цьому етапі відсутні: людини може турбувати тільки косметичний дефект.

стадія генералізації

Бульбашок як на шкірі, так і в роті, стає набагато більше, вони мають розмір від 1 до 40 мм. Після них залишаються великі ерозії. Ті, що локалізовані на червоній облямівці губ і в роті, зливаються, болять, значно ускладнюють прийом їжі і розмова. Погіршується стан: з'являється безсоння, пригнічений стан, підвищується температура, стає боляче рухатися.

На цій стадії також може приєднуватися вторинна інфекція:

  1. грибкова інфекція: ерозії сверблять, покриваються білястим, "сирним" нальотом, при знятті якого видно, що вони червоні і набряклі. Висока температура;
  2. бактеріальна інфекція: вміст бульбашок жовтувате, каламутне, ерозії набряклі. Підвищується температура.

Якщо подібні бульбашки виникають в гортані, голос людини буде більш грубим. У разі поразки порожнини носа, буде утруднене носове дихання, в ніздрях постійно виявляються кірки, зняття яких буде приводити до кровотечі.

Якщо не почати лікування кортикостероїдами на цій стадії, то, внаслідок інтоксикації і виснаження (кахексії) може наступити загибель. На тлі ж даної терапії хвороба переходить в 3 стадію.

стадія епітелізації

Ерозії гояться, бульбашки виникають все рідше і вони дрібніші. Стан покращується, відзначаються лише невелике печіння, поколювання шкіри.

діагностика

Діагноз вульгарною пухирчатки ставиться на підставі гістологічного дослідження шкіри, взятої з допомогою спеціальних щипців. Виконується процедура під місцевою анестезією. На дослідження береться ділянку там, де бульбашки свіжі і мають ще маленький розмір.

При проведенні реакції імунофлюоресценції з біоптатів виявляються скупчення імуноглобуліну G на оболонках епідермальних клітин і в міжклітинному просторі, а в крові визначають антитіла до десмосоми.

При вульгарною пухирчатці, локалізованої в порожнині рота, проводиться цитологічне дослідження, яке виявляє там клітини Тцанка. Це свідчить на користь даного діагнозу, але вимагає проведення додаткового гістологічного обстеження.

На що схожа вульгарна пухирчатка

Диференціальна діагностика патології проводиться з:

  • герпесом;
  • алергією;
  • пемфігоїд;
  • оперізуючий герпес;
  • пухирчатки очей;
  • грипозних стоматитом;
  • афтозним стоматитом;
  • вегетирующей пузирчаткой;
  • герпетиформним дерматитом;
  • себорейной пузирчаткой;
  • пузирчаткой Сеніру-Ашера;
  • багатоформна еритема;
  • сімейної пузирчаткой Гужеро-Хейлі.

Допомагають відрізнити патологію симптоми, перевіряються лікарем-дерматологом, а також дані інструментальних досліджень.

терапія

Лікування вульгарною пухирчатки проводиться довічно. Використовуються препарати, що пригнічують імунітет:

  1. глюкокортикостероїди: "Метипред", "Солу-Медрол", "Дексаметазон";
  2. імунодепресанти: "Метотрексат", "Циклофосфамід", "Азатіопрін".

Вищевказані препарати можуть комбінуватися. Дозування залежить від стадії, на якій розпочато лікування.

На додаток на перших двох стадіях застосовуються методики, які очищають кров від імунних комплексів: гемосорбція, плазмаферез. Використовується також імунотерапія: препарати "Імуноглобулін нормальний для внутрішньовенного введення", "Октагам" у великих дозах.

Для полегшення стану, так як лікування вимагає прийому великої кількості рідини і повноцінного харчування, застосовується обробка бульбашок і ерозій антисептиками і анестетиками. На губи проводять аплікації кортикостероїдних мазей.

Коли починається фаза епітелізації, призначаються препарати на основі дьогтю, нафталана, іхтіолу.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Як цей пост? Будь ласка, поділіться своїм друзям:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: