Базально-клітинний рак шкіри: форма патології, симптоми, методи лікування, прогноз

Види базально-клітинного раку шкіри і методи лікування

Найбільш поширений вид серед немеланомних злоякісних шкірних новоутворень – це базально-клітинний рак шкіри (базаліома), який становить від 45 до 90% в загальній кількості всіх захворювань на рак шкіри. Показники частоти захворюваності значно різняться – від низьких в регіонах з невеликим потоком сонячного випромінювання до високих в регіонах з гіперінсоляції.

У медичній статистиці спеціальний облік захворюваності саме базаліома не ведеться. У той же час, захворюваність в РФ будь-яким видом немеланомного епітеліальної пухлини на 100 000 населення становить близько 43 осіб і займає перше місце в структурі всієї онкологічної захворюваності. Щорічний її приріст становить приблизно 6% серед чоловічого населення і 5% – серед жіночого.

Фактори ризику

Базально-клітинний рак шкіри являє собою повільно зростаюче і схильне до рецидиву злоякісне утворення, яке розвивається в епідермальному шарі або шкірних придатках, володіє деструирующим зростанням (здатне проникати в навколишні тканини і руйнувати їх), а в окремих випадках – здатністю метастазировать і приводити до летального результату.

Етіопатогенез пухлини з'ясований недостатньо. Однак в механізмах розвитку захворювання вважається доведеною основна роль одного (SHH) з внутрішньоклітинних молекулярних сигнальних шляхів, які контролюють процес и метаболізму клітин, їх зростання, рухливість, синтез РНК на основі ДНК і інші внутрішньоклітинні процеси.

Передбачається, що відмінність в морфологічних формах і біологічному поведінці (ступеня агресивності) базально-клітинного раку шкіри обумовлено генетичними і надгенетіческімі регуляторними механізмами. Захворювання починає розвиватися в результаті мутацій певного гена хромосоми, що кодує рецептор сигнального шляху SHH, в результаті чого виникає його патологічна активність з подальшим зростанням атипових клітин.

Факторами, що сприяють мутації генів і реалізації механізмів розвитку ракових клітин, є:

  1. Вплив сонячних променів. Їх ролі надається головне значення. Причому, якщо для розвитку меланомних пухлин більш важливим є саме інтенсивність ультрафіолетових променів, то для базаліоми – тривалість, "хронічний" характер, тобто накопичувальний ефект їх впливу.Це, ймовірно, і пояснює відмінність в локалізації злоякісних утворень: меланоми, як правило, розвиваються на закритих ділянках тіла, базаліоми – на відкритих.
  2. Вік і стать, вплив яких частково пояснюється також накопичувальним ефектом УФ променів – в 90% базально-клітинний рак розвивається у віці 60-и років, а середній вік звертаються за медичною допомогою з цього приводу становить 69 років. Рак шкіри частіше виникає у чоловіків, в порівнянні з жінками. Найімовірніше, в цьому має значення більш часте і тривалої вплив на них сонця через особливості професійної діяльності. У той же час, така різниця в частоті захворювання в останні роки все більше стирається в зв'язку зі змінами в способі життя і жіночій моді (відкриті ділянки тіла).
  3. Вплив на шкірні покриви рентгенівських і радіоактивних променів, високої температури (опіки), неорганічних сполук і сполук миш'яку, що містяться в забрудненій воді і морепродуктах.
  4. Хронічні запальні процеси шкіри, часта механічна травма на одному і тому ж ділянці тіла, шкірні рубці.
  5. Хронічні стану,пов'язані з імуносупресією при цукровому діабеті, гіпотиреозі, ВІЛ-інфекції, захворюваннях крові (лейкози), прийомі глюкокортикоїдних препаратів і імунодепресантів при різних захворюваннях.
  6. Індивідуальні особливості організму – схильність до формування веснянок в дитячому віці, I або II фототип шкіри за класифікацією Фіцпатріка (у осіб з темною шкірою базально-клітинний рак розвивається значно рідше), альбінізм, генетичні порушення (спадкова пігментна ксеродерма).
  7. Локалізація новоутворення. Так ризики виникнення пухлини і більш частого її рецидивування вище при локалізації в області голови, особливо обличчя, шиї і значно менше при первинному ураженні, наприклад, шкіри спини і кінцівок.

Факторами ризику виникнення рецидивів є підтип пухлини, її характер (первинна або рецидивна), а також розміри. В останньому випадку враховується такий показник, як максимальний діаметр карциноми (більше / менше 2 см).

Симптоми базально-клітинного раку шкіри

Ця пухлина характерна дуже повільним зростанням (багато місяців і навіть роки). Найбільшою активністю росту з периферичні відділи вогнища.Тут відзначаються явища апоптозу клітин, в результаті якого в центрі новоутворення формується ерозивно або виразкова поверхню.

Цей факт враховується при хірургічному лікуванні, для вибору обсягу якого дуже важливим є максимально чітке визначення меж периферичної зони росту, оскільки в ній локалізуються ракові клітини, що володіють найбільшою агресивністю.

У разі тривалого розвитку початкова стадія базально-клітинного раку поступово переходить в наступні, які характеризуються інфільтрацією і руйнуванням більш глибоких підлягають м'яких тканин, окістя і кістки, метастазированием в регіонарні лімфатичні вузли. Крім того, патологічним раковим тканинам властиво поширення по окістя уздовж тканинних шарів по ходу нервових гілок. Найбільш уразливі в цьому плані – прикордонні зони контакту ембріональних шарів, представлені, наприклад, на обличчі носогубні складки.

Для гістопатологічного картини карциноми характерна наявність клітин, що містять незначну кількість цитоплазми і великі ядра овоидной форми, які складаються в основному з матриксу.Індекс, який визначається відношенням ядра до цитоплазми, значно перевищує такий нормальних клітин.

Міжклітинна тканину (строма) розростається разом з клітинами пухлини. Вона розташовується пучками між клітинними тяжами і розділяє їх на окремі часточки. У периферичних відділах освіту оточене шаром клітин, розташування ядер яких нагадує частокіл. У цьому шарі знаходяться клітини, що володіють високим потенціалом агресивності і злоякісного росту.

Відповідно до клініко-гістологічними ознаками виділяють кілька підтипів, або варіантів базально-клітинного раку.

Нодулярний (вузловий), або солідний базально-клітинний рак

Складає в середньому 81% всіх випадків захворювання. Він являє собою повільно зростаюче, що піднімається над здоровою поверхнею шкіри утворення округлої форми і рожевого забарвлення, розміри якої по найбільшому діаметру можуть становити від декількох до 20-30 міліметрів.

Весь вогнище представлений папулами, що мають перламутрову блискучу поверхню, і маленькими телеангіоектазії розгалуженого характеру. Поверхня всієї пухлини легко кровоточить при незначному травмуванні. Її розміри поступово збільшуються, а в центрі згодом з'являється кірка і надалі – виразка.Понад 90% утворень цього варіанту локалізуються в області голови (щоки, носогубні складки, лоб, повіки, вушні раковини) і шиї.

Під час гістологічного дослідження солідна пухлина складається з компактно згрупованих епітеліальних клітин, схожих на клітини базального шару епідермісу, між якими розташовані нейтральні мукополісахариди і глікозаміноглікани. Ці комплекси мають нечіткі межі і оточені елементами витягнутої форми, в результаті чого мають характерний вигляд "частоколу". В результаті прогресування деструкції нормальної тканини утворюються маленькі (різної величини) порожнини у вигляді кістозних осередків. У зруйнованій клітинної масі іноді відкладаються солі кальцію.

1. Солідна форма базально-клітинного раку шкіри
2. Склерозуюча форма

виразкова форма

Розглядається як результат природного подальшого розвитку попереднього варіанту. Процеси запрограмованої клітинної загибелі (апоптоз) в центральній зоні пухлини є причиною руйнування злоякісного вогнища з формуванням виразкового дефекту, покритого гнійно-некротичними корками, оточеного піднесенням у вигляді валика рожевого кольору з дрібними "перлинками" (вузликові стовщеннями) сіруватою забарвлення.

Базально-клітинний рак виразкової форми, як правило, не метастазує. Однак він може існувати до 10-20 років, протягом яких виразки збільшуються від міліметрів (1-2) до гігантських розмірів (5 см і більше), глибоко проникаючи в підлеглі тканини і руйнуючи навколишні структури в процесі свого зростання. Запущені випадки можуть стати причиною кровотечі, гнійних та інших ускладнень зі смертельним результатом.

поверхнева форма

Становить приблизно 15%. Вона характерна появою плями рожевого забарвлення з піднятими краями, чітко окресленими кордонами і блискучою або лупиться поверхнею, на якій часто формується коричнева скоринка. Найбільш часта (60%) локалізація – різні ділянки тулуба і кінцівок. Досить часто зустрічаються множинні осередки. Як правило, захворювання вражає людей більш молодих – середній вік становить 57 років.

Ця форма характерна доброякісним ростом – існуючи десятиліттями, пухлина повільно збільшується по площі і, як правило, не проникає в сусідні тканини і не руйнує їх, але після хірургічного лікування часто рецидивує в периферичних відділах післяопераційного рубця.

Гістологічно освіту складається з багатьох комплексів, які розташовуються тільки в верхніх шарах дерми до сітчастого шару. Деякі (близько 6%) поверхневі пухлини містять надмірну кількість меланіну і класифікуються як пігментна форма. Вони мають коричневу або навіть чорне забарвлення і викликають певні труднощі при проведенні диференційної діагностики з меланоцитарними пухлинами.

Поверхнева форма патології

пігментна базаліома

Плоска, або склерозирующая форма базальноклітинного раку

Складає в середньому 7%. Вона являє собою бляшку з нечіткими межами, піднятими краями і поглибленням. Колір освіти тілесний, слонової кістки з перламутровим відтінком або червонуватий. Візуально вони схожі з "латкою" або має вигляд рубця. На його поверхні можуть бути маленькі кірки, ерозії або телеангіоектазії. Переважні області локалізації – це голова (особливо обличчя) і шия (95%). Перебіг плоскої форми агресивніше з проростанням в підшкірну жирову клітковину і м'язи, але виразки і кровотечі відсутні.

інфільтративний варіант

Розвивається у випадках прогресування нодулярної і плоскою форм базаліоми. Для нього характерні виражений інфільтративний компонент пухлини, схильність до рецидиву після проведення лікування і більш негативний прогноз.

фіброепітеліома Пінкус

Є рідкісною різновидом базально-клітинного раку. Вона характерна локалізацією в шкірі попереково-крижової області і клінічним схожістю з фіброепітеліальними поліпами або себорейним кератозом. При гістологічному дослідженні визначаються епітеліальні тяжі, що складаються з темних дрібних клітин базаліоідного типу. Тяжі з'єднані між собою і відходять від епідермісу, іноді в них видно дрібні кісти. Елементи навколишнього строми часто збільшені і набряклі, в ній багато базофілів і капілярів.

Базосквамозная, або метатіпіческого форма

Характерна тим, що під час гістологічного дослідження одна частина пухлини має ознаки базально-клітинного, а інша – плоскоклітинного раку. Деякі з метатіпіческого утворень формуються в результаті накладення друг на друга цих двох видів раку шкіри. Метатіпіческій варіант є найбільш агресивним в плані зростання, поширення та віддаленого метастазування по типу плоскоклітинного раку.

Синдром базально-клітинних неоплазий (синдром Горліна – Гольтца)

Рідкісне аутосомно-домінантне порушення, що виявляється мінливою множинної симптоматикою. Найбільш характерним і часто зустрічається, є поєднання таких ознак, як:

  1. Наявність на різних ділянках тіла множинних ділянок базально-клітинного раку.
  2. Долонні і підошовні ямки темної або рожевого забарвлення, які виникають в результаті дефекту рогового шару.
  3. Кістозні утворення в кістки щелепи, здатними руйнувати кісткову тканину, змінювати форму щелепи і приводити до випадання зубів. Нерідко ці кісти виявляються випадково на рентгенологічному знімку.

Перебіг синдрому, як правило, неагресивна – без залучення в процес глибоко розташованих м'яких тканин і кісток обличчя. Іншими (також непостійними) симптомами можуть бути підвищена чутливість до сонячних променів, аномальний розвиток скелетних кісток, велике тіло і деякі інші. Навіть в одній родині серед її членів симптоми і їх поєднання можуть бути різними. Наявність новоутворень в молодому віці або їх множинність повинні бути приводом для можливої ​​діагностики Горліна-синдрому.

Лікування базально-клітинного раку шкіри

Відповідно до статистики близько 20% пацієнтів і більше з різними формами базаліоми до звернення до лікаря проводили лікування народними засобами або різними зовнішніми лікарськими препаратами. Така самостійна терапія неприпустима, оскільки вона не тільки неефективна, але може сприяти збільшенню площі і глибини вогнища ураження і навіть спровокувати розвиток метастазів.

Основні методи лікування:

  1. Хірургічний.
  2. Близькофокусна променева терапія.
  3. Кюретаж з електрокоагуляції.
  4. Кріодеструкція.
  5. Фотодинамічна терапія (ФДТ).
  6. Хіміотерапія.

хірургічний метод

Полягає в елипсовидною висічення в межах здорових тканин на відстані 4-5 мм від меж пухлини з обов'язковим наступним гістологічним дослідженням країв віддаленого ділянки. У разі місцево-інфільтративного росту освіти здійснюється велика резекція з подальшою пластично-реконструктивної операцією.

Ефективність хірургічного методу лікування первинної пухлини становить 95,2% при середній тривалості спостереження протягом 5 років. Високі показники рецидивів відзначені при розмірах вогнища більше 10 мм,видаленні рецидивних пухлин, а також локалізації раку в області носа, вух, шкіри волосистої частини голови, повік і периорбитальной зони.

У більшості випадків стандартним вважається мікрохірургічна методика. Вона дозволяє максимально зберегти неуражені ділянки тканин, що особливо важливо при операціях на обличчі, пальцях рук і в області статевих органів. Метод полягає в висічення візуально видимої пухлини з подальшим здійсненням серійних пошарових горизонтальних зрізів тканин і з проведенням їх гістологічного дослідження і картування. Цей метод дає можливість економного досягнення "чистих" країв.

Близькофокусна променева терапія з використанням рентгенівських променів

Основний метод при наявності протипоказань для застосування хірургічного видалення. Вона показана переважно особам 60-річного і старшого віку. Променевої метод здатний викликати дифузну алопецію, променевий дерматит, провокувати розвиток злоякісних новоутворень і т. Д.

Кюретаж з електрокоагуляції

Використовуються найчастіше в лікуванні базально-клітинного раку шкіри, в зв'язку з високою доступністю, простотою виконання, низькою вартістю і швидким досягненням результатів.Суть методу полягає у видаленні основних мас уражених тканин (при екзофітної зростанні освіти) за допомогою металевої кюретки і подальшої електрокоагуляції пухлинного ложа. Його недоліками є неможливість гістологічного контролю, високий ризик рецидивів при розмірах пухлини більше 1 см і незадовільні косметичні результати (можливе формування гіпертрофічних грубих рубців і зон зі зниженою пігментацією).

Кріодеструкція за допомогою рідкого азоту

Незважаючи на можливість амбулаторного застосування, низьку вартість процедури і задовільні косметичні результати з метою лікування базаліоми вона застосовується рідко. Це пояснюється необхідністю кількаразового проведення сеансів, неможливістю гістологічного контролю, наявністю високого відсотка рецидивів.

фотодинамічна терапія

Являє собою відносно нову методику, в якій лікування базально-клітинного раку шкіри лазером з довжиною хвилі низької інтенсивності здійснюється на тлі дії фотосенсибілізатора і кисню. Ефект впливу полягає в:

  • пошкодженні судин пухлини;
  • безпосередній токсичний вплив на клітини речовин, які утворюються в результаті виниклої светохіміческой реакції; ці речовини призводять клітини пухлини до апоптозу, в результаті чого останні стають чужорідними для організму;
  • формуванні імунної відповіді на чужорідні клітини.

хіміотерапія

Не має широкого поширення, оскільки недостатньо ефективна. Вона може застосовуватися при поверхневих ураженнях невеликій площі в основному як додатковий засіб до інших методів або у випадках наявності протипоказань до їх використання.

При монотерапії ефективність методу може досягати 70%. Системна хіміотерапія при базально-клітинному раку шкіри полягає в краплинному внутрішньовенному введенні ціспластіна в поєднанні з Доксорубіцином за схемою або ціспластіна в поєднанні з Блеоміксіном і Метотрексатом також за схемою. Крім того, для місцевого застосування випускаються креми, емульсії і мазі, що містять блеомицин, циклофосфамід, проспидин, метотрексат.

прогноз

Прогноз при базально-клітинному раку шкіри в цілому досить сприятливий, оскільки метастазування відбувається переважно у випадках трансформації різних його форм в метатіпіческого, яка метастазує в середньому в 18%.

У практичній діяльності особливо важливим є своєчасне проведення диференціальної діагностики дерматологічної патології і, зокрема, різних варіантів карциноми, що дозволяє вибрати правильний метод терапії, попередити можливість розвитку рецидиву і досягти прийнятних косметичних результатів.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Як цей пост? Будь ласка, поділіться своїм друзям:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: