Чим небезпечна вогнищева склеродермія, симптоми, ефективність лікування

Як проявляється вогнищева склеродермія, наскільки небезпечно для життя і виліковне чи захворювання?

Якщо перевести термін "склеродермія" дослівно, то виявиться, що під цією назвою ховається хвороба, при якій шкіра склерозується, тобто ущільнюється, втрачає свою первісну структуру, всередині неї відмирають нервові закінчення.

Вогнищева склеродермія – патологія, що відноситься до класу системних сполучнотканинних (туди також входить червоний вовчак, синдром Шегрена і деякі інші). На відміну від склеродермії системної, в разі розвитку даного підвиду практично не страждають внутрішні органи. Також ця форма патології відрізняється кращою реакцією на лікування і навіть може повністю зникнути.

суть патології

При осередкової склеродермії страждає "матерія", з якої будуються опорні каркаси всіх органів, формуються зв'язки, хрящі, сухожилля, суглобові сумки, міжклітинні "прошарку" і жирові "ущільнювачі". Незважаючи на те, що сполучна тканина може мати різний стан (тверде, волокнисте або гелевидний), принцип її будови і виконувані функції приблизно однакові.

Шкіра людини також частково складається з сполучної тканини. Її внутрішній шар, дерма, дозволяє нам не згоріти від ультрафіолетових променів,не одержати зараження крові при неминучому попаданні мікробів з повітря, чи не покритися виразками при контакті з агресивними речовинами. Саме дерма обумовлює молодість або старість нашої шкіри, дає можливість здійснювати рухи в суглобах або виявляти свої емоції на обличчі, не займаючись потім тривалим відновленням зовнішнього вигляду від складочок і тріщин.

Складаєтьсядерма з:

  • окремих клітин, одні з яких відповідають за формування місцевого імунітету, інші – за освіту в ній фібрил і аморфного речовини між ними;
  • волокон (фібрил), які забезпечують шкірі еластичність, тонус;
  • судин;
  • нервових закінчень.

Між цими компонентами лежить гелеобразний "наповнювач" – згадане раніше аморфне речовина, яке забезпечує здатність шкіри відразу ж приймати вихідне положення після роботи мімічних або скелетних м'язів.

Можуть траплятися ситуації, коли імунні клітини, розташовані в дермі, починають сприймати якусь іншу її частину як чужорідну структуру. Тоді вони починають виробляти тут антитіла, які атакують клітини-фібробласти, що синтезують волокна дерми.Причому відбувається це не повсюдно, а на обмежених ділянках.

Результатом імунної атаки стає підвищене вироблення фібробластами одного з волокон – колагену. З'являючись в надлишку, він робить шкіру щільною і грубої. Також він "обплітає" судини усередині уражених ділянок дерми, через що останні починають страждати від нестачі кисню і поживних речовин. Ось що таке вогнищева склеродермія.

небезпеки захворювання

Існуючи на обмеженій ділянці шкіри і будучи своєчасно діагностованою і пролікованих, патологія не представляє небезпеки для життя. Вона тільки сприяє формуванню косметичного недоліку, який може бути усунутий дерматологічними і косметологічними методами. Але чим небезпечна вогнищева склеродермія, якщо не звернути на неї уваги?

Дана патологія може:

  1. викликати появу темних ділянок на шкірної поверхні;
  2. спровокувати розвиток судинних сіток (телеангіоектазій);
  3. привести до хронічного синдрому Рейно, пов'язаного з порушенням місцевої мікроциркуляції. Він проявляється тим, що на холоді людина починає відчувати біль в пальцях рук і ніг; одночасно з цим шкіра цих ділянок різко блідне.При зігріванні біль іде, пальці спочатку стають фіолетовими, потім набувають червоний відтінок;
  4. ускладнитися кальцинозом, коли під шкірою з'являються дрібні і безболісні "вузлики", мають кам'янисту щільність. Це – відкладення солей кальцію;
  5. поширитися на довгі ділянки шкірного покриву. В цьому випадку колагенові волокна здавлюють знаходяться в дермі потові і сальні залози, а це призводить до порушення терморегуляції організму;
  6. перейти в системну форму склеродермії, викликавши ураження внутрішніх органів: стравоходу, серця, очей та інших.

Тому, якщо ви виявите у себе симптоми патології (вони будуть описані нижче), звертайтеся до ревматолога, щоб дізнатися, чим вона лікується.

Хто частіше хворіє

Склеродермия, що має тільки осередкові прояви, частіше виявляється у осіб жіночої статі. Дівчатка хворіють на неї втричі частіше хлопчиків; патологія може виявлятися навіть у новонароджених, а до 40 років жінки складають ¾ всіх хворих склеродермією. Пов'язана "любов" склеродермії до представниць прекрасної статі з тим, що:

  • клітинний імунітет (це ті клітини, які самі, не за допомогою антитіл,знищують чужорідні агенти) у жінок менш активний;
  • гуморальное (обумовлене антитілами) ланка імунітету володіє підвищеною активністю;
  • жіночі гормони роблять виражений вплив на роботу судин мікроциркуляції в дермі шкіри.

причини захворювання

Точна причина патології невідома. Найбільш сучасна гіпотеза свідчить, що вогнищева склеродермія виникає як сума:

  1. попадання в організм інфекційних агентів. Значна роль приписують вірусу кору, вірусам герпетичної групи (простого герпесу, цитомегаловірус, Епштейна-Барр-вірус), вірусу папіломатозу, а також бактеріям-стафілококів. Є думка, що захворіти склеродермией можна внаслідок перенесених скарлатини, ангіни, хвороби Лайма. ДНК Боррель Бургдорфера, що викликає хворобу Лайма, або антитіла до неї спостерігаються в аналізах крові більшості хворих осередкової склеродермією;
  2. генетичних факторів. Це носійство певних рецепторів на імунних клітинах-лімфоцитах, які сприяють хронічному перебігу вищевказаних інфекцій;
  3. ендокринних порушень або фізіологічних станів, при яких різко змінюється гормональний фон (аборт, вагітність, менопауза);
  4. факторів зовнішнього середовища, які найчастіше запускають "дрімає" склеродермії або загострюють хворобу, яка до цього протікала приховано. Це: стреси, переохолодження чи перегрівання, надлишок ультрафіолетових променів, переливання крові, травми (особливо черепно-мозкова).

Вважають також, що пусковим фактором появи склеродермії бути пухлини, наявні в організмі.

Важливо думку вітчизняних вчених на чолі з Болотної Л.А., які вивчали зміни в клітинах шкіри, що з'являються при осередкової склеродермії. Вони вважають, що запустити розвиток даної патології може зниження вмісту магнію в крові, через що в еритроцитах накопичується кальцій і порушується робота групи ферментів.

Дізнайтеся більше про захворювання в статті "Що таке склеродермія".

Хто перебуває в зоні ризику

Найбільше ризикують захворіти осередкової склеродермією жінки 20-50 років, але в зоні ризику також перебувають чоловіки:

  • чорношкірі;
  • ті, у кого вже є інші системні сполучнотканинні захворювання;
  • чиї родичі хворіли однієї із системних патологій сполучної тканини (червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматомиозитом);
  • працівники відкритих ринків і ті люди, які продають товар з вуличних лотків взимку;
  • будівельники;
  • особи, які змушені часто брати охолоджений товар з морозильних камер;
  • ті, хто охороняє склади харчової продукції, а також представники інших професій, які змушені часто переохолоджуватися чи піддавати руки впливів хімічних сумішей.

Класифікація

Вогнищева склеродермія може бути:

1. бляшечная (дискоидной). У неї є свій розподіл на:

  • поверхневу;
  • глибоку (вузлувату);
  • индуративного-атрофическую;
  • буллезную (булла – це великий міхур, заповнений рідиною);
  • генералізованої (по всьому тілу).

2. Лінійної:

  • як "удар шаблею";
  • полосовідная;
  • зостеріформная (схожа на пухирці при оперізує лишаї або вітряної віспи).

3. Хворобою білих плям.

4. Ідіопатичний, Пазіні-Пьеріні, атрофією дерми.

Як проявляється хвороба

Перші симптоми осередкової склеродермії з'являються після того, як вже кілька років існує синдром Рейно. Також випереджати специфічні склеродермічні ознаки може лущення шкіри долонь і стоп, поява судинних зірочок в щічних областях (якщо вогнище буде виникати на обличчі).

Першим симптомом осередкової склеродермії є поява вогнища:

  • видом як кільце;
  • невеликих розмірів;
  • фіолетово-червоного забарвлення.

Далі такий осередок змінюється і стає жовто-білим, блискучим, більш прохолодним на дотик. "Віночок" по периметру ще залишається, але починають випадати волосся і зникають лінії, характерні для шкіри (це означає, що тут вже погано функціонують капіляри). Уражену шкірну поверхню не можна зібрати в складку; вона не потіє і не покривається виділенням сальних залоз, навіть якщо шкіра навколо – жирна.

Поступово "кільце" фіолетового кольору зникає, білястий ділянку вдавлюється, перебуває нижче здорової шкіри. На цій стадії він не напружений, а м'який, піддатливий на дотик.

бляшкової форма

Другий основний вид патології – лінійна склеродермія. Вона зустрічається найчастіше у дітей і молодих жінок. Відмінність лінійної склеродермії від бляшечной видно неозброєним оком. це:

  • смужка жовтувато-білої шкіри;
  • за формою нагадує смугу від удару шаблею;
  • розташовується найчастіше на тулуб і особі;
  • може викликати атрофію (витончення, збліднення, випадання волосся) на половині обличчя.Може дивуватися і ліва, і права половина обличчя. Шкіра на хворий половині стає синюшного або жовтуватою, спочатку ущільнюється, а потім атрофується, причому атрофії піддаються також і підшкірна клітковина, і м'язи. Міміка на ураженій ділянці стає недоступною, може здатися, що шкіра "висить" на кістках черепа;
  • може виникати на статевих губах, де виглядає як белесо-перламутрові осередки нерівній форми, оточені синюшним "обідком".

лінійна форма

Поразка особи при лінійної склеродермії

Хвороба Пазіні-Пьеріні – це кілька фіолетово-бузкових плям діаметром близько 10 см або більше. Їх обриси – неправильні, а розташовуються вони найчастіше на спині.

Перехід від осередкової форми склеродермії в системну можна запідозрити за такими критеріями:

  1. людина захворіла або до 20 років, або вже після 50;
  2. є або лінійна форма патології, або є безліч бляшок;
  3. вогнища склеродермії знаходяться або на обличчі, або в області суглобів ніг і рук;
  4. в аналізі крові на імунограму порушений клітинний імунітет, змінено склад імуноглобулінів і антитіл до лімфоцитів.

діагностика

При осередкової склеродермії в крові виявляються антитіла проти ядер клітин, ферментів топоізомерази I і РНК-полімерази I і II, центромер (ділянок хромосом,в яких буде відбуватися розподіл при розподілі ядра). Але діагноз ставиться не по цим антитіл, і навіть не за наявністю в крові антитіл Scl70. Його встановлюють за специфічною картині, яку бачить під мікроскопом лікар-гістолог при вивченні ділянки "хворий" шкіри, взятого за допомогою біопсії.

лікування

Спочатку відповімо на питання, чи виліковна вогнищева склеродермія, ствердно. До того, як настане атрофія шкіри на великій ділянці, захворювання може бути зупинено декількома курсами препаратів для місцевого і системного застосування.

Лікування осередкової склеродермії починають зі наступних системних ліків:

  1. Антибіотики групи пеніциліну. Їх обов'язково п'ють перші 3 курсу.
  2. Ін'єкції препаратів, що поліпшують роботу судин. В першу чергу, це кошти на основі нікотинової кислоти, що розширюють капіляри, що зменшують їх тромбіруемость і освіту в великих судинах холестеринових бляшок. Другими є препарати, що перешкоджають "забивання" капілярів тромбоцитами: Трентал.
  3. Блокатори струму кальцію (Коринфар, Циннаризин). Ці ліки розслаблюють гладкі м'язи судин, покращують проникнення корисних речовин з судин в клітини шкіри, м'язів і серця.

Також при осередкової лінійної склеродермії застосовують місцеве лікування мазями.Рекомендується нанесення не одного, а декількох таких місцевих засобів, що мають різну спрямованість, в різний час доби. Так, необхідні в застосуванні:

  • Солкосерил або Актовегін – препарати, що покращують утилізацію кисню клітинами шкіри, що призводить до нормалізації її структури;
  • гепариновая, зменшує тромбоутворення в судинах;
  • крем Егаллохіт. Це препарат на основі зеленого чаю, який за допомогою містяться в ньому катехінів запустить утворення нових судин на початковій стадії хвороби, в кінці буде придушувати цей процес. Також він заважає утворюватися підвищеного кількості колагену, має протизапальну і антиоксидантну дії;
  • Троксевазин-гель, що зміцнює судини;
  • Бутадион – протизапальний препарат.

Ефект забезпечують фізіотерапевтичні методи (фонофорез з препаратами лідази, аплікації парафіну, радонові і грязьові ванни), масаж, гіпербаричнаоксигенація, плазмаферез, аутогемотерапия.

народні методи

Лікування народними засобами може доповнити терапію склеродермії. це:

  • компрес з соком алое, нанесеним на марлю;
  • компрес з сухого полину, змішаної з вазеліном або соком полину, змішаним 1: 5 зі свинячим жиром;
  • мазь з естрагону, змішаного 1: 5 з внутрішнім жиром. Жир повинен бути розтоплений на водяній бані, а, разом з естрагоном його млоять в духовці близько 6 годин;
  • прийняті всередину, по 100 мл на добу відвари трав звіробою, пустирника, календули, глоду, червоної конюшини.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Як цей пост? Будь ласка, поділіться своїм друзям:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: