Мікротія: поняття про патології, проведення операції по корекції вушної раковини

Мікротія – вроджений дефект вушної раковини або її повна відсутність

Мікротія – це вроджений порок розвитку вушної раковини у вигляді недостатнього її розвитку і / або деформації. Ця аномалія майже в 50% поєднується з іншими порушеннями пропорційності особи і майже завжди – з атрезією (відсутністю) зовнішнього слухового проходу. Відповідно до даних різних джерел мікротія з атрезією зовнішнього слухового проходу зустрічається у 1 з 10 000 – 20 000 новонароджених дітей.

Як і будь-які інші фізичні дефекти, мікротія значно змінює естетичний вигляд людини, негативно позначається на його психічному стані, є причиною формування комплексу власної неповноцінності, а атрезія слухового проходу, особливо двостороння, є причиною затримки розвитку дитини та інвалідності. Все це негативно позначається на якості життя, особливо при двосторонньої локалізації патології.

Причини і ступеня тяжкості аномалії

У дітей чоловічої статі, в порівнянні з дівчатками, мікротія і атрезія зовнішнього слухового проходу спостерігаються в 2-2,5 рази частіше. Як правило, цей дефект односторонній і найчастіше локалізується праворуч, але приблизно в 10% випадків патологія носить двосторонній характер.

До теперішнього часу причини патології не встановлені.Пропонувалося безліч різних гіпотез її розвитку, наприклад, вплив вірусів, зокрема, вірусу кору, пошкодження кровоносних судин, токсичну дію на плід різних препаратів, що приймаються жінкою в період вагітності, цукровий діабет, вплив неправильного способу життя (вживання алкогольних напоїв, куріння, стресові стану) вагітної жінки і факторів навколишнього середовища і т. д.

Однак всі ці гіпотези не витримали випробування – при подальшому вивченні жодна з них не підтвердилася. Доведено наявність спадкової схильності у частині новонароджених, однак ця причина не є визначальною. Навіть в сім'ях, в яких у обох батьків є мікротія, найчастіше діти народжуються з нормальними вушними раковинами і зовнішніми слуховими проходами.

У 85% випадків захворювання носять спорадичний (розсіяний) характер. Лише 15% є одним із проявів спадкової патології, причому з них половину випадків становить двостороння мікротія. Крім того, розглянута аномалія може бути одним із проявів таких спадкових захворювань, як синдроми Конігсмарка, Трічера-Коллінза, Гольденхара.

Двостороння вроджена патологія з атрезією слухового каналу без слухового протезування з дитячих років призводить до затримки розвитку мови, сприйняття, пам'яті, процесів мислення, логіки, уяви, формування понять і уявлень і т. Д.

Тяжкість аномального стану варіює від помірного зменшення розмірів і незначно вираженої деформації вушної раковини аж до повної її відсутності (Аното) і атрезії зовнішнього слухового проходу. Велике число існуючих класифікацій вродженої аномалії органів слуху засновані на етіопатогенетичних і клінічних ознаках. Залежно від вираженості патології розрізняють чотири її ступеня:

  1. I ступінь – вушна раковина незначно зменшена, зовнішній слуховий прохід збережений, але його діаметр кілька вже, в порівнянні з нормою.
  2. II ступінь – вушна раковина частково недорозвинена, слуховий прохід дуже вузький або відсутній, сприйняття звуків частково знижено.
  3. III – вушна раковина являє собою рудимент і має вигляд зачатка, слуховий прохід і барабанна перетинка відсутні, слух значно знижений.
  4. IV – Аното.

Однак наявність мікротія у новонародженого більшістю пластичних хірургів оцінюється відповідно до класифікації H. Weerda, що відбиває ступеня ізольованою аномалії розвитку тільки вушної раковини (без урахування змін слухового проходу):

  1. Мікротія I ступеня – вушна раковина сплощена, зігнута і вросла, має менші, порівняно з нормальними, розміри, мочка деформована, але все елементи анатомічно мало змінені і легко впізнавані.
  2. Мікротія II ступеня – малих розмірів опущена вушна раковина, верхня частина якої представлена ​​недорозвиненим, як би згорнутим, завитком.
  3. Мікротія III ступеня являє собою найбільш важку форму. Це глибоке недорозвинення вуха, що виявляється в наявності лише рудиментарних залишків – шкірно-хрящового валика з мочкою, тільки мочки або повної відсутності навіть рудиментів (Аното).

Хірурги-отоларингологи частіше користуються класифікацією H. Schuknecht. Вона найбільш повно відображає специфіку аномалії розвитку в залежності від змін слухового проходу і ступеня зниження слуху, і допомагає у виборі тактики лікування. Ця класифікація заснована на типах атрезії слухового проходу:

  1. Тип "A" – атрезія відзначається тільки в хрящової відділі зовнішнього слухового проходу. При цьому мається зниження слуху I ступеня.
  2. Тип "B" – атрезія зачіпає як хрящової, так і кістковий відділи. Слух знижений до II-III ступеня.
  3. Тип "C" – будь-які форми повної атрезії, гіпоплазія барабанної перетинки.
  4. Тип "D" – повна атрезія, що супроводжується незначним вмістом повітря (пневматизація) соскоподібного відростка скроневої кістки, неправильним розташуванням капсули лабіринту і каналу лицевого нерва. Такі зміни є протипоказанням до проведення хірургічних операцій по поліпшенню слуху.

Операція з відновлення вушної раковини і функцій слуху при мікротія

Мікротія II ступеня
Етапи реконструкції вушної раковини

У зв'язку з тим, що зазвичай вушні аномалії поєднуються з дротового (кондуктивной) приглухуватістю, а іноді зустрічаються і в поєднанні останньої з сенсоневральної формою, операції реконструктивного характеру являють собою досить складну проблему і плануються пластичним хірургом спільно з хірургом-отолоарінгологом. Лікарі цих спеціальностей визначають віковий період дитини для здійснення хірургічного втручання, а також хірургічні методи, етапи і послідовність оперативного лікування.

У порівнянні з усуненням косметичного дефекту, відновлення слуху при наявності супутньої атрезії є більш пріоритетним завданням. Дитячий вік значні перешкоди у здійсненні діагностичних досліджень. Однак при наявності видимих ​​вроджених дефектів у дитини в ранньому віці в першу чергу проводиться дослідження функції слуху за допомогою таких об'єктивних методик, як реєстрація викликаної отоакустической емісії, акустична імпедансометрія і ін. У дітей старше чотирьох років діагностика гостроти слуху визначається за ступенем сприйняття розбірливою розмовної і шепітної мови, а також за допомогою проведення порогової аудіометрії. Крім того, проводиться комп'ютерна томографія скроневої кістки з метою деталізації наявних анатомічних порушень.

Певну складність являє собою і визначення віку для проведення реконструктивної операції у дітей, оскільки зростання тканин може змінити отримані результати у вигляді повного закриття зовнішнього слухового проходу або / і зміщення вушної раковини.

У той же час, пізніше протезування слуху навіть при односторонній приглухуватості призводить дозатримці мовного розвитку дитини, труднощів при шкільному навчанні, психологічним і поведінкових проблем і, крім того, істотною користі в плані відновлення слуху вже не приносить. Тому хірургічне втручання, як правило, планується індивідуально на вік від 6 до 11 років. До хірургічного відновлення функції слуху, особливо при двосторонньої приглухуватості, з метою нормального розвитку мови рекомендується використання слухового апарату, заснованого на сприйнятті звукової кісткової вібрації, а в разі наявності зовнішнього слухового проходу – стандартного слухового апарату.

Відновлення вушної раковини

Єдиним і досить ефективним варіантом корекції естетичної частини вродженої аномалії розвитку є багатоступінчате часткове або повне хірургічне відновлення вушної раковини, тривалість якого займає близько 1,5 і більше років. Пластична реконструкція заснована на таких естетичних характеристиках, як величина і форма вуха, розташування по відношенню до інших відділів особи, величина кута між його площиною і площиною голови, наявність і стан завитка і ніжки противозавитка, козелка, мочки і т. Д.

Виділяють 4 принципово важливих етапи хірургічної реконструкції, які, відповідно до індивідуальних особливостей, можуть бути різними щодо послідовності і технічного виконання:

  1. Моделювання і формування хрящового каркаса для майбутньої вушної раковини. Найбільш підходящим матеріалом для цього є фрагмент здорового вуха або хрящового з'єднання 6, 7, 8 ребер, з яких моделюється вушної каркас, максимально точно схожий з обрисами вуха. Крім цих матеріалів можливе використання донорського хряща, силіконового або поліамідного імпланта. Застосування синтетичного або донорського матеріалів дозволяє змоделювати каркас до операції і заощадити час останньої, проте їх недолік полягає у високому ступені ймовірності відторгнення.
  2. Під шкірою в зоні недорозвиненого або відсутнього вуха формується "кишеню", в який встановлюється підготовлений хрящової імплант (каркас), приживлення якого триває протягом 2 – 6-и місяців. На цьому етапі іноді здійснюється переміщення наявної мочки.
  3. Створення основи зовнішнього вуха шляхом відділення від головних тканин з боку здорової завушній області шкірно-хряще- фасциального блоку,надання йому необхідної анатомічного положення і моделювання анатомічних вушних елементів. Закриття утвореного за вухом дефекту здійснюється за допомогою вільної шкірної складки або вільного шкірного трансплантата, взятого з шкіри сідниці в області, розташованої ближче до тазобдедренному суглобу.
  4. Підведення повністю сформованого вушного блоку з метою корекції в анатомічно правильному положенні, його фіксація, додаткове моделювання козелка і поглиблення вушної раковини. Тривалість останнього етапу також становить приблизно близько 4 – 6-и місяців.

Відновлювальний період може супроводжуватися формуванням асиметрії між реконструйованим і здоровим вухом, зміною положення трансплантованого каркаса в результаті утворення рубців і т. Д. Корекція цих ускладнень здійснюється шляхом проведення простих додаткових операцій. У випадках наявності мікротія з атрезією слухового каналу хірургічне його відновлення проводиться до проведення пластичної операції.

Читайте також: Отопластика і її види

Тільки при строгому моделюванні і дотриманні всіх естетичних характеристик вухо і все обличчя в цілому виглядають природно.У зв'язку з цим для кожного пацієнта застосовується індивідуальна, відповідно до характером деформації вушної раковини, технологія і методика хірургічної корекції.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Як цей пост? Будь ласка, поділіться своїм друзям:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: