Хвороба Девержі (червоний волосяний лишай): прояви, діагностика, лікування

Хвороба Девержі: що викликає і як протікає хвороба, як її лікувати?

Хвороба Девержі є рідкісним захворюванням, яке становить в загальній клініці патологій шкіри всього 0,03%. Згідно з результатами імунологічних досліджень лишай Девержі відносять до хронічних дерматозів. Патологія супроводжується утворенням в фолікулах гиперкератотических папул, в центрі яких знаходиться рогова пробка.

Етіологія і патогенез

Причини виникнення захворювання до цих пір невідомі. Учені розходяться в поглядах на етіологію патологічного процесу. Чільною теорією причини дерматозу є спадкова схильність, яка передається аутосомно-домінантним шляхом.

Крім даної теорії, в результаті дослідження інфільтрату папул методом іммуноблогінга, було встановлено, що є зміни кератину, характерні для інших дерматозів – порушення функції кератинізації, що спостерігається при іхтіозі і посилений процес проліферації кератиноцитів, як при псоріазі. У багатьох хворих, які страждають від хвороби Девержі, також присутні порушення в активності клітин імунної системи – зниження рівня Т-хелперів і підвищення кількості Т-супресорів.

Згідно зі статистичними даними, частота народження патології не має гендерної залежності, тобто, хвороба вражає як чоловіків, так і жінок. Відсутні і вікові рамки – діапазон захворюваності від 5 до 75 років. Патологія характеризується тривалим, часто до десятка років, хронічним перебігом.

клінічна картина

Клінічні прояви розрізняються по локалізації. Візуально відзначається поява гострих папул, які при пальпації відчуваються, як шорстка тверда висип. Крім того, вогнище покритий лусочками епідермісу у вигляді висівок. Так само відзначається еритема (почервоніння і розширення капілярів), що обумовлює назву хвороби – червоний висівкоподібний волосяний лишай. Вогнища ураження розташовуються на суглобах кінцівок (колінах, ліктях), на обличчі, волосистій частині голови.

При зовнішній схожості прогресуючого ураження шкірних покривів, що локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, з проявами псоріазу, є характерні відмінності – чергування уражених і здорових ділянок шкіри в межах одного вогнища і наявність кератинових пробок (конусів Бенье) в папулах пальців кистей рук.Дані ознаки є диференціальними при уточненні діагнозу.

При хвороби Девержі зустрічається зміна нігтьової пластинки. Під поверхнею нігтя спостерігається пориста волокниста маса, безпосередньо спаяна з поверхнею нігтьової пластини. Колір нігтів змінюється на жовто-коричневий, відзначається поздовжня смугастість, потовщення, гіперкератоз. При натисканні на уражений ніготь хворий відчуває біль.

При прогресуванні патології, а так само одночасно з її початком з'являється долонно-підошовний гіперкератоз.

У науковій літературі зустрічаються свідчення поєднання червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи з такими хворобами, як гіпотиреоз, ВІЛ, лейкемія, міастенія, злоякісні процеси в організмі.

Лишай Девержі може привести до ряду ускладнень, наприклад, таких як відставання століття від очного яблука (ектропіон), при локалізації вогнища на столітті і еритродермія. Часто через пошкоджені шкірні покриви проникає бактеріальна і вірусна інфекція, що викликає ускладнення дерматозу.

Патологічний процес може бути як розлитим, так і чітко локалізованим, захоплюючим, наприклад, симетричні розгинальні поверхні верхніх або нижніх кінцівок.

Виходячи з перерахованих етіологічних характеристик захворювання, можна відповісти на часто задається дерматологів питання: "заразити чи ні висівковий лишай?". Ні. Захворювання не є небезпечним для оточуючих.

Класифікація

Залежно від віку пацієнта і ступеня прояву, власний лишай Девержі має таку класифікацію.

Патологія в групі дорослих:

  • класичний і атиповий тип.

Ювенільний патологія:

  • класичний;
  • обмежений;
  • атиповий типи.

В даний час, після ретельного аналізу клінічних проявів хвороби, вирішено об'єднати класичні дорослий і ювенільний типи, так як крім вікових, інших відмінностей не спостерігається. Тому, сучасна класифікація має такий вигляд:

  • класичний;
  • обмежений ювенільний;
  • пов'язаний з ВІЛ.

Симптоми хвороби Девержі

Захворювання має як характерні прояви, у вигляді:

  • наявності острівців здорового епідермісу, перемежованого висипаннями;
  • шкірні покриви в осередку ураження червоного або морквяного кольору;
  • освіту гострих папул з кератіновимі пробками.

Так і такі як:

  • утворення різних за діаметром лусочок лущення;
  • гіперкератінізацію шкіри долонь і стоп;
  • деформація і зміна кольору нігтьової пластинки;
  • формування конусів Бенье.

Симптоми хвороби Девержі зустрічаються при багатьох дерматозах і проявляються у вигляді:

  • відчуття стягування шкіри;
  • хворобливих відчуттів, обумовлених тріщинами при гіперкератозі;
  • свербіж, лущення.

Для захворювання не характерно вплив на загальний стан хворого. Іноді в гострій фазі воно може супроводжуватися незначним зміною стану.

діагностика

Постановка діагнозу утруднена, так як не існує точної діагностичної методики. Прояви і симптоми червоного висівкоподібного волосяного позбавляючи багато в чому схожі з симптомокомплексом таких захворювань, як:

  • псоріаз;
  • себорейний дерматит;
  • дерматотрофія долонь і стоп;
  • грибоподібний мікоз;
  • фолікулярний кератоз;
  • синдром Ядассона-Левандовського;
  • червоний плоский лишай і т.д.

Результат гістологічного дослідження не достовірний, тому що зміни структури епідермісу і запальний інфільтрат в глибоких шарах шкіри зустрічається при псоріазі і лихенификации.

Основними диференціальним ознакою залишаються виявляються при візуальному огляді острівці здорової шкіри,що нехарактерно для інших дерматозів і непатогенетічное (без зміни загального стану) перебіг. Крім того, використовується динамічне спостереження за хворим.

Для хвороби Девержі характерно злиття острівців папул за рахунок ерітемосквамозного процесу. Сукупність симптомів прояву і результати гістологічного дослідження дозволяють уточнити діагноз.

терапія

Лікування хвороби Девержі, в основному, симптоматичне. Відновлення структури шкірних покривів відбувається під дією ретиноидов, таких як неотігазона або його аналогів Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лікування тривале, поліпшення стану відзначається через 1 місяць прийому в рекомендованої для дорослих пацієнтів дозі. Іноді потрібно підвищення дозування.

Рішення про корекцію дози препарату приймає лікар. Середній період дозволу патології становить 9 міс., Але може наступити і після 4 років лікування. Для мінімізації побічних ефектів дії ретиноїдів у вигляді сухості шкіри і слизової призначаються креми з вітаміном А, ванни з ефірними маслами. Через те, що побічні дії відзначаються у більшості пацієнтів, що приймають Неотігозон, доцільність його застосування, дозування і тривалість курсу вирішує лікуючий лікар.

При лікуванні хвороби Деворжі у дітей, Неотігозон застосовується в крайніх випадках. Для компенсації негативного впливу препарату на організм призначають підтримуючу медикаментозну терапію із застосуванням гепатопротекторів, шлункових ферментів, вітаміну В і нікотинової кислоти. Схему лікування розробляє лікар в кожному конкретному випадку, виходячи з індивідуальних особливостей, віку і супутніх захворювань.

Якщо терапія Неотігозоном неефективна, то може бути призначений Метотрексат в низькому дозуванні. Так само показано курсове лікування вітаміном А, у високому дозуванні протягом місяця. Після перерви, курс продовжують.

Щоб забезпечити засвоєння вітаміну А рекомендується застосування андрогенів, для збільшення ретінолсвязивающего білка в крові. Додатково призначають вітамінізацію із застосуванням полівітамінних комплексів або монопрепаратов вітамінів В і Е.

Місцева терапія великого значення не має, але покращує стан пацієнта. Призначаються мазі на основі саліцилової, яблучної кислоти, що знижує вираженість еритеми. При лікуванні дітей перевага віддається саме місцевої терапії.Призначають мазі і креми кератолітичну дії, поживні і пом'якшують. При тяжкому перебігу патології призначають препарати з кортикостероїдами.

У складі комплексного лікування використовуються методи фізеотерапії:

  • електрофорез з кортікосероідамі;
  • гідротерапію: сульфідні, радонові ванни.

В літературі наводяться дані клінічних досліджень, які свідчать про ефективність при одночасному використанні ретиноїдів і ПУВА-терапії (фотохімеотерапіі). Рекомендовано санаторно-курортне лікування, морські купання.

Немає спільної думки про правильність призначення УФО, так як підвищена інсоляція викликає загострення процесу.

Тривале лікування вимагає ретельного підходу до вибору препаратів. Обмежені можливості терапії ретиноїдами є у пацієнтів із захворюваннями печінки, іншими обтяженнями станами, а так же дітям і віковим хворим. Тому як лікувати і чим, тобто розробка стратегії терапії, вирішує тільки лікар.

Успішний результат і швидке вирішення характерно для дітей і підлітків. У половині випадків, в цій віковій категорії одужання від хвороби Девержі відбувається протягом 2 років. У дорослих процес одужання може затягнутися.

Після лікування пацієнт знаходиться на диспансерному спостереженні у дерматолога. З метою профілактики рецидиву проводяться курси вітамінотерапії.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Як цей пост? Будь ласка, поділіться своїм друзям:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: